Auto-inflammatory disorders
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Editor-In-Chief: C. Michael Gibson, M.S., M.D. [1]; Associate Editor(s)-in-Chief: Ali Akram, M.B.B.S.[2], Anmol Pitliya, M.B.B.S. M.D.[3]
Overview
Classification
| Auto-inflammatory disorders | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Recurrent inflammation | Systemic inflammation with urticaria rash | Others | Sterile inflammation (skin/bone/joints) | Type 1 Interferonopathies | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Familial Mediterranean Fever | Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (CAPS) | CANDLE syndrome | Predominant on the bone/joints | Predominant on the skin | Aicardi-Goutieres syndrome | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Mevalonate kinase deficiency | Muckle Wells syndrome | COPA defect | Pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, acne(PAPA) syndrome, hyperzincemia and hypercalprotectinemia | Blau syndrome | Spondyloenchondro-dysplasia with immune dysregulation | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TNF receptor-associated periodic syndrome; TRAPS | Neonatal onset multisystem inflammatory disease | NLRC4-MAS(Macrophage activating syndrome) | Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and congenital dyserythropoietic anemia | CAMPS | STING-associated vasculopathy, infantile onset | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| PLAID (PLCg2 associated antibody deficiency and immune dysregulation), or APLAID | DIRA (Deficiency of the interleukin 1 receptor antagonist) | DITRA | ADA2 deficiency | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| NLRP1 deficiency | Cherubism | ADAM17 deficiency | XL reticulate pigmentary disorder | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| A20 haploinsufficiency | SLC29A3 mutation | USP18 deficiency | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Otulipenia/ORAS | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| AP153 deficiency | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||